Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem / Atresia of the gastrointestinal tract: imaging evaluation

Um amplo espectro de anomalias congênitas pode afetar qualquer nível do trato gastrintestinal, do esôfago ao ânus. A atresia é uma importante causa de obstrução gastrintestinal, com alta taxa de morbidade em recém-natos. Há diversos mecanismos patológicos possíveis para explicar esta malformação e duas explicações clássicas de sua gênese são um defeito de recanalização do tubo intestinal ou uma interrupção no suprimento sanguíneo durante a vida intra-uterina. Os autores fazem uma revisão da literatura com ensaio iconográfico dos achados de imagem em crianças com atresia do trato gastrintestinal.

Querubismo: relato de caso e revisão da literatura com aspectos imaginológicos / Cherubism: case report and review of the literature and imaging findings

Querubismo é uma doença óssea hereditária não neoplásica caracterizada, clinicamente, por aumento indolor bilateral da mandíbula e maxilar em crianças, produzindo uma aparência querubínica. Pode ocorrer em casos isolados ou em membros de uma mesma família. Relatamos o caso de querubismo em uma menina sem história familiar, com lesões osteolíticas expansivas na mandíbula e maxila demonstradas em exames radiológicos.

Osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose): relato de casos em dois irmãos / Primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis): case report of two sibling

Neste artigo apresentamos dois irmãos acometidos pela osteoartropatia hipertrófica primária (paquidermoperiostose). Esta representa somente 3 por cento a 5 por cento de todos os casos de osteoartropatia hipertrófica. Nos nossos pacientes as alterações nos ossos longos são evidenciadas em radiografias convencionais, constando-se em neoformação óssea periosteal e alargamento das diáfises.

We report a case of two siblings with primary hypertrophic osteoarthropathy (pachydermoperiostosis). Pachydermoperiostosis represents only 3 to 5 per cent of all cases of hypertrophic osteoarthropathy. These patients presented long bone changes on conventional x-ray films including periosteal new bone formation and expansion of the diaphysis

Doença cística medular do rim: relato de um caso diagnosticado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada / Medullary cystic disease of the kidney: report of a case diagnosed by ultrasonography and computed tomography examinations

Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

The terms medullary cystic disease, juvenile nephronophthisis or medullary cystic disease complex refer to a group of similar diseases in which the basic pathological abnormality is progressive renal tubular atrophy with secondary glomerular sclerosis and medullary cystic formation. Medullary cystic disease is an important cause of renal failure in adolescent patients. Imaging methods play a primary role in the diagnosis of these diseases. Cysts are characteristically seen in the renal medulla and corticomedullary junction whereas kidneys may be of normal to small size. In this article we present the ultrasonography and computed tomography findings of a female adolescent patient with characteristic clinical picture of medullary cystic disease.

Carcinoma renal sarcomatóide: achados de imagem e anatomopatológicos. A propósito de um caso / Sarcomatoid renal carcinoma: anatomopathological and imaging findings of a case

O carcinoma renal sarcomatóide é uma neoplasia agressiva cujas características clínicas e radiológicas são similares às do carcinoma de células renais convencionais (células claras). O tumor é composto por camadas de células fusiformes malignas com aspectos imuno-histoquímicos e ultra-estruturais de células epiteliais e estromais, também podendo conter áreas mixóides de células gigantes osteoclasto-símile, células pleomórficas rabdomioblasto-símile, bem como outros componentes sarcomatóides raros. Os autores relatam um caso de carcinoma renal sarcomatóide em paciente do sexo masculino, com 54 anos de idade, apresentando a clássica tríade clínica do carcinoma de células renais. Ressaltam, também, as características macroscópicas e microscópicas típicas da lesão, e discutem os achados dos métodos de imagem e seu diagnóstico diferencial com sarcomas renais verdadeiros.

Sarcomatoid renal carcinoma is an aggressive neoplasm with clinical and radiological features similar to those of clear cell renal sarcomas. The tumor is formed by layers of malignant spindle cells that show immunohistochemical and ultrastructural characteristics of both stromal and epithelial cells, and may also contain mixoid areas of osteoclast-like giant cells, rhabdomyoblast-like pleomorphic cells as well as other rare sarcomatoid components. The authors report a case of sarcomatoid renal carcinoma in a 54-year-old male patient presenting with the classic clinical triad seen on patients with renal cell carcinomas. The typical macroscopic and microscopic features, imaging findings and differential diagnosis with true renal sarcomas are discussed.